O limitare a studiului, au spus ei, a fost proiectarea sa retrospectivă

Observația conform căreia majoritatea pacienților au continuat să ia prednison la ultima vizită a sugerat că au încă boală activă, au subliniat cercetătorii. Ei au remarcat, de asemenea, că evenimentele adverse legate de steroizi au fost destul de frecvente, 12% dintre pacienții cu diabet zaharat și 8% cu osteoporoză sau hipertensiune arterială.

Activitatea bolii a fost ușoară la ultima vizită transversală, cu un scor mediu de activitate globală a medicului de 1,7, iar slăbiciunea a fost moderată, cu un scor mediu de testare musculară de 229 dintr-un posibil 260.

Cele mai frecvente sisteme de organe implicate au fost mușchiul și pielea, cu manifestări ale bolii, inclusiv slăbiciune proximală în 98%, oboseală în 90%, papule Gottron în 88% și modificări capilare periunguale în 84%. Până la ultima vizită, 70% aveau încă slăbiciune musculară proximală.

Deteriorarea a fost, de asemenea, cea mai frecventă la nivelul mușchiului și pielii la ultima vizită, incluzând contracturi articulare în 63%, cicatrici în 60%, atrofie a mușchiului în 49% și lipodistrofie în 33%.

O serie de factori au fost asociați cu scorurile MDI la vizita transversală. De exemplu, pacienții cu eritrodermie au avut o creștere de aproape 4 puncte pe acel scor (β = 3,94, P = 0,01), în timp ce fiecare punct suplimentar cu cel mai slab scor al funcției ACR a fost asociat cu o creștere de 1,31 puncte (P = 0,001) , și fiecare an suplimentar de durată a bolii a fost asociat cu o creștere a scorului MDI de 0,08 puncte urotrin (P = 0,04).

Un total de 55% dintre pacienți au avut calcinoză – un proxy pentru afectarea generală a bolii – la vizita finală. Un istoric al papulelor Gottron a fost prezent la 63% dintre cei cu calcinoză, iar probabilitatea de a avea calcinoză a fost de aproape nouă ori mai mare în rândul pacienților cu antecedente de modificări capilare periunguale (OR 8,65, 95% CI 1,63-46,08).

Probabilitatea de calcinoză a crescut, de asemenea, cu 12% pentru fiecare an de durată a bolii (OR 1,12, 95% CI 1,03-1,21), dar a scăzut cu 19% pentru fiecare an suplimentar de vârstă la momentul diagnosticului (OR 0,81, 95% CI 0,70 -0,95).

Caracteristicile bolii asociate cu calcinoza care nu au fost raportate anterior includ:

Episoade documentate de cădere, SAU 5,89 (IC 95% 1,38-25,23) Lipodistrofie, SAU 5,07 (IC 95% 1,21-21,28) Contracturi, SAU 3,98 (IC 95% 1,02-15,51)

Studiul "a dezvăluit leziuni semnificative pe termen lung, în special slăbiciune musculară persistentă, calcinoză și alte leziuni ale pielii, dar fără leziuni severe, apreciabile clinic la alte sisteme de organe sau limitări funcționale semnificative" au concluzionat cercetătorii.

Ei au menționat că o limitare a analizei lor a fost populația de recomandare severă, foarte selectată.

Ultima actualizare 02 iulie 2019

Dezvăluiri

Autorii nu au raportat niciun conflict financiar de interese.

Sursa primara

Seminarii în artrită & Reumatism

Referință sursă: Tsaltskan V și colab "Rezultate pe termen lung la pacienții cu miozită juvenilă" Semin Arthritis Rheum 2019; DOI: 10.1016 / j.semarthrit.2019.06.014.

Manifestările sistemice ale sindromului Sjogren la momentul diagnosticului diferă în funcție de caracteristicile individuale ale pacientului, cum ar fi sexul, vârsta și etnia, a constatat un amplu studiu internațional.

Analiza datelor de la Sjogren Big Data Consortium a arătat că scorul mediu total al Ligii Europene împotriva Reumatismului (EULAR) Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) a fost de 8,1 în rândul bărbaților, comparativ cu 6 pentru femei (P

Și ESSDAI mediu a fost semnificativ mai mare pentru cei diagnosticați înainte de vârsta de 35 de ani, comparativ cu cei cu debut al bolii după 65 de ani (6,7 vs 5,6, P = 0,001), au raportat cercetătorii în reumatologie.

Sindromul Sjogren este o boală autoimună sistemică care afectează în primul rând femeile de vârstă medie, care se caracterizează prin infiltrarea limfocitară a glandelor exocrine (salivare și lacrimală), anomalii imunologice, cum ar fi anticorpii anti-Ro și, în multe cazuri, implicarea extraglandulară.

Echipa a identificat, de asemenea, diferențe în caracteristicile glandulare în funcție de etnie și zona de reședință. "Deoarece am raportat recent diferențe semnificative în principalele caracteristici glandulare legate de sindromul Sjogren între grupurile etnice și locațiile geografice, pare rezonabil să analizăm modul în care activitatea sistemică la diagnostic ar putea fi, de asemenea, modulată de determinanți geoepidemiologici," au scris anchetatorii.

Sjogren Big Data Consortium a fost înființat în 2014, cu date obținute de la mai multe centre din 22 de țări din întreaga lume. Variabilele clinice înregistrate au inclus vârsta, sexul, etnia și țara de reședință, împreună cu profilurile autoanticorpilor și scorurile ESSDAI specifice organelor.

Analiza a inclus 10.007 pacienți, dintre care 9.352 au fost femei. Vârsta medie la momentul diagnosticului a fost de 53. Activitatea sistemică a fost prezentă la momentul inițial în 81,8%, iar ESSDAI mediu în cohorta totală a fost de 6,1. Boala moderat activă este definită ca un ESSDAI de 5 sau mai mare.

Nu numai că bărbații au avut scoruri ESSDAI totale mai mari decât femeile, dar au avut o evoluție semnificativ mai gravă în mai multe domenii individuale ale ESSDAI:

Limfadenopatia a fost prezentă la 12,7% dintre bărbați vs 8,3% dintre femei (implicare PGlandulară, la 27% vs 21,1% (complicații pulmonare, la 14,2% vs 10,2% (P = 0,001) implicare a sistemului nervos periferic, la 11,6% față de 5,6% ( Implicarea sistemului nervos central, în 3,8% față de 1,8% (P.

În ceea ce privește etnia, 76,9% dintre pacienți erau albi, 13,9% erau asiatici, 5,8% erau hispanici, 1,4% erau negri / afro-americani, iar restul erau clasificați ca "alte."

Cele mai mari scoruri medii ESSDAI au fost la negri (6,7), în timp ce scorurile au fost 6,5, 5,4 și 4,8 la albi, asiatici și, respectiv, hispanici (P

Negrii au avut, de asemenea, cea mai mare frecvență de limfadenopatie și implicarea domeniilor neurologice, biologice și articulare, în timp ce implicarea domeniilor glandulare, cutanate și musculare a fost cea mai frecventă în rândul albilor. Cea mai mare frecvență de implicare a domeniilor pulmonare, renale și hematologice a fost observată în rândul asiaticilor, iar domeniul constituțional în rândul hispanilor.

De asemenea, s-au observat diferențe în funcție de țara de reședință a pacientului, după un gradient nord-sud. Pentru America, aceasta era împărțită în America de Nord sau de Sud; pentru Europa, latitudinea era mai mare sau mai mică de 50 ° N, iar pentru Asia, latitudinea era mai mare sau mai mică de 30 ° N.

Scorurile ESSDAI în funcție de locația geografică au fost după cum urmează:

Sud vs America de Nord, 5,2 vs 3,5 (PS sud vs nord Europa, 7,4 vs 4,2 (PS Sud vs nord Asia, 6,4 vs 4 (P

Pacienții din regiunile sudice au avut, de asemenea, o activitate boală mai mare în cel puțin un domeniu al ESSDAI, la 8,9% față de 3,4% pentru America, 9,9% față de 2,9% pentru Europa și 9% față de 4% pentru Asia.

Ramos-Casals a subliniat că bărbații sunt mult mai puțin frecvent afectați de sindromul Sjogren, cuprinzând doar 7% din această cohortă, dar de obicei prezintă un fenotip mai sever. Acest lucru poate reflecta o întârziere a diagnosticului la bărbați sau pot fi implicați factori genetici. Variațiile genetice pot contribui, de asemenea, la diferențele în manifestările bolii în funcție de etnie, a remarcat echipa.

Studiile anterioare au descoperit, de asemenea, un gradient nord-sud în prevalența altor boli autoimune, cu o frecvență mai mare în regiunile sudice. S-au propus explicații variabile pentru acest lucru, inclusiv diferențele dintre factorii de mediu și stilul de viață, sezonalitatea, poluarea aerului, metalele din sol și utilizarea implanturilor mamare din silicon. În plus, un studiu recent a arătat că diferențele geografice în microbiota orală ar putea influența, de asemenea, fenotipul sindromului Sjogren.

Această analiză a confirmat faptul că factorii individuali ai pacienților, inclusiv vârsta, sexul, etnia și rezidența afectează puternic manifestările sistemice ale sindromului Sjogren. "Atât tipul de organ afectat, cât și severitatea implicării sunt modulate de acești factori geoepidemiologici, care ar trebui considerați critici atunci când este planificată o urmărire personalizată pentru un pacient nou diagnosticat cu sindromul Sjogren," au concluzionat cercetătorii.

O limitare a studiului, au spus ei, a fost proiectarea sa retrospectivă.

Dezvăluiri

Autorii nu au raportat conflicte de interese.

Sursa primara

Reumatologie

Referință sursă: Brito-Zeron P, și colab "Profilul epidemiologic și gradientul nord-sud care conduc implicarea sistemică de bază a sindromului Sjogren primar" Reumatologie 2019; doi: 10.1093 / reumatologie / kez578.

Colegiul American de Reumatologie (ACR) a lansat noi recomandări pentru tratamentul gutei, pe baza celor mai recente dovezi din literatura de specialitate, a consultării reprezentanților pacienților și a considerațiilor de cost.

Guta afectează mai mult de nouă milioane de americani și, ca atare, este cea mai frecventă artrită inflamatorie. "Deși etiologia gutei este bine înțeleasă și există medicamente eficiente și ieftine pentru tratarea gutei, persistă lacunele în calitatea îngrijirii," a scris Tuhina Neogi, MD, dr., de la Boston University School of Medicine, și colegii săi.

De exemplu, în ultimii 20 de ani, nu s-a observat nicio creștere a utilizării terapiilor de scădere a uratului, iar aderența la tratament este slabă.

De când ultimele recomandări au fost lansate în 2012, au existat mai multe studii clinice care au furnizat noi dovezi, determinând ACR să își actualizeze orientările pentru a furniza "instrucțiuni pentru clinicieni și pacienți care iau decizii cu privire la gestionarea gutei," autorii au scris online în Artrita & Reumatologie.

Prima recomandare puternică a fost inițierea terapiei de scădere a uratului pentru oricare dintre pacienții cu aceste caracteristici:

Prezența unuia sau mai multor tophi Daune radiografice asociate cu gută Două sau mai multe erupții pe an

Echipa a menționat că unii membri ai grupului de pacienți au exprimat inițial incertitudinea cu privire la inițierea terapiei de scădere a uratului, dar odată ce au început să experimenteze rezoluția tophi și au scăzut simptomele inflamatorii, au susținut prea puternic un tratament mai devreme.

Cu toate acestea, pentru majoritatea pacienților cu primul episod de gută, anchetatorii au recomandat condiționat să nu înceapă terapia de scădere a uratului, cu excepția pacienților cu boli renale cronice moderate până la severe, urolitiază sau urat seric peste 9 mg / dL.